Die Marfan-Konferenz, gedacht als Informations- und Diskussionsplattform für interessierte Ärzte, fand am 2.10.2010 in Wennigsen bei Hannover statt und befasste sich mit aktuellen Themen von Ärzten und Patienten. Sie gab Gelegenheit zur Diskussion über Möglichkeiten und Grenzen der Behandlung von Marfan-Patienten sowie über die zukünftige Gestaltung der Versorgung.

Erneuerung der Gent-Nosologie
Neue Diagnosekriterien ermöglichen exaktere Diagnosen
PD Dr. M. Arslan-Kirchner, MH Hannover

Die überarbeiteten Diagnosekriterien (The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome; Bart L Loeys, Harry C Dietz, Alan C Braverman, et al., 2010 47: 476-485 J Med Genet) wurden vorgestellt und von den Diskussionsteilnehmern bewertet. Man war sich einig, dass die neue Nosologie besonders bei Kindern schneller und einfacher durchzuführen ist. Kritischer wurde dieses in Bezug auf die Diagnose Erwachsener gesehen, weil bislang keine Z-Scores zur Berechnung der Aortendurchmesser verfügbar sind. Dennoch sollte die neue Gent-Nosologie ab sofort verwendet werden. Diagnosekriterien, die keinen Eingang in die neue Nosologie gefunden haben, sollen weiter beachtet werden. Es wurde als sinnvoll angesehen, dass alle Kliniken, die Marfan-Patienten behandeln ab sofort die neue Gent-Nosologie anwenden. Damit kann sichergestellt werden, dass bei einer Zusammenarbeit von mehreren Kliniken auf einen geeigneten, kompatiblen Datensatz zurückgegriffen werden kann.

Effekte der interdisziplinären Marfan-Sprechstunden
Erfahrungen aus der Spezialambulanz (§ 116b SGB V)
PD Dr. Y. von Kodolitsch, UHZ Hamburg

Der Paragraph 116b des Sozialgesetzbuches V hat sich als Finanzierungsinstrument für die interdisziplinäre Betreuung von Marfan-Patienten bewährt. Erste Untersuchungen (Analyse der Erlössituation bei der ambulanten Behandlung nach § 116 b SGB V am Beispiel des Marfan-Syndroms; M. Manow, N. Paulsen, M. Rybczynski, T. Mir, A. Bernhardt, H. Treede, G.Ohm, B. Fuisting, U. Rehder, F. Meier, M. Vogler T. Meinertz, K. Overlack, Y. von Kodolitsch; Medizinische Klinik, Volume 105, Number 8, 529-537) ergaben, dass durch die Einführung des §116b zur ambulanten Behandlung von seltenen Erkrankungen im Krankenhaus ein deutlich erkennbarer Ausgleich zwischen Ausgaben und Einnahmen hergestellt werden konnte. Eine wirtschaftlich abgesicherte Marfan-Spezialambulanz ermöglicht eine umfassendere Behandlung der Patienten. Von Seiten der Marfan Hilfe wurde der Wunsch nach einer Vereinheitlichung der Behandlungsstrukturen in den Marfan-Spezialsprechstunden geäußert.

Sport und Marfan
Möglichkeiten und Grenzen
Dr. M. Rybczynski, UHZ Hamburg

Sport und körperliche Belastungen sind für Patienten mit Marfan-Syndrom und damit für ihre behandelnden Ärzte ein Dauerthema. Fragen, die sich für Patienten im Kindesalter relativ klar beantworten lassen werden ab dem Jugendalter problematisch. Man war sich einig, dass der Bewegungsdrang von kleinen Kindern einen wichtigen Teil der motorischen Entwicklung darstellt. Nur bei besonderen, kardial oder orthopädisch gefährdeten Kindern gibt es Einschränkungen. Die Teilnahme am Sportunterricht kann aus unterschiedlichen Richtungen betrachtet werden. Hier steht die Gefahr der Stigmatisierung dem Gedanken des Leistungsdrucks durch Wettbewerb und der körperlichen Überforderung gegenüber. Fälle, in denen junge Erwachsene mit Marfan-Syndrom Leistungssport im Bereich von Risikosportarten auf professioneller Ebene betreiben, sind bekannt. Hier stoßen ärztliche Kunst und Beratung an ihre Grenzen. Wichtig ist in diesen Fällen eine klare Benennung der Risiken gegenüber den Betroffenen. Die Entscheidung für oder gegen einen Sport liegt letztendlich immer beim Patienten.

/M. Vogler, PD Dr. Y. von Kodolitsch

Die Marfan-Konferenz 2011 findet am 10.09.2011 in Stuttgart statt. Thematische Anregungen senden Sie bitte an Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!.