Eine Heilung des Marfan-Syndroms durch Tabletten, Säfte oder ähnliches ist nicht möglich. Medikamente werden hauptsächlich eingesetzt, um das Fortschreiten der Erkrankung - vor allem der Aortenerweiterung - zu verlangsamen oder zur Behandlung einer durch Herzklappenveränderungen hervorgerufenen Herzschwäche. Im Einzelnen kommen folgende Präparate zum Einsatz:

Beta-Blocker (auch Beta-Rezeptorenblocker):

Beta-Blocker bewirken eine Senkung der Herzfrequenz, der Pumpkraft des Herzens und damit des Blutdrucks: Auf diese Weise wird die Belastung der Aortenwand ver-mindert und das Voranschreiten der Aortenerweiterung verlangsamt. Je stärker die Aortenwand zu Beginn der Behandlung bereits aufgeweitet ist, umso weniger effektiv sind die Beta-Blocker. Sie können auch bereits eingetretene Wandveränderungen nicht mehr rückgängig machen. Beta-Blocker wirken somit rein prophylaktisch (vorbeugend). Die wichtigsten Nebenwirkungen der Beta-Blocker sind unter anderem: Müdigkeit, verlangsamte Herzfrequenz, Störungen der Libido (bei Jugendlichen und Erwachsenen). Bei Patienten mit bekanntem Bronchialasthma kann die Erkrankung verschlimmert werden. Trotz möglicher Nebenwirkungen stellen die Beta-Blocker nach wie vor die wichtigste Säule in der Therapie des Marfan-Syndroms dar.

ACE Hemmer (Hemmer des Angiotensin Converting-Enzyms):

Die Wirkung der ACE Hemmer besteht vor allem in einer Blutdrucksenkung, die im Wesentlichen durch eine Weitstellung der kleinen peripheren Arterien zustande kommt. Auch dies bewirkt eine verminderte Wandspannung und somit ein langsameres Voranschreiten der Aortenerweiterung. Experimentell konnte auch eine Wirkung der ACE Hemmer auf Stoffwechselvorgänge im Bindegewebe gezeigt werden, wodurch eventuell die beim Marfan-Syndrom typische Zerstörung der elastischen Gewebsschichten beeinflusst wird. Die wichtigsten Nebenwirkungen der ACE Hemmer sind eine zu starke Blutdrucksenkung und chronischer Reizhusten. Vor allem Letzterer kann zum Absetzen der ACE Hemmer zwingen.

Angiotensin II Rezeptorantagonisten (Sartane):

Ähnlich wie die oben beschriebenen Substanzen wirken auch die Sartane dadurch, dass durch eine Blutdrucksenkung die Spannung auf die Aortenwand reduziert und somit die Tendenz zur Erweiterung verlangsamt wird. Im Tiermodell konnte gezeigt werden, dass die Sartane darüber hinaus die Aktivität bestimmter Gewebsfaktoren im Bindegewebe hemmen können, denen eine direkte Rolle bei den Zerstörungsprozessen in den elastischen Geweben zugeschrieben wird. Dies bedeutet, dass mit den Sartanen möglicherweise eine Substanzgruppe zur Verfügung steht, die ursächlich in den Krankheitsprozess beim Marfan-Syndrom eingreift. Ob sich dieser Effekt am Menschen in gleicher Weise beobachten lässt wie im Tierversuch, müssen ausführliche Langzeitstudien erst noch zeigen. Daher zählen die Sartane zurzeit beim Marfan-Syndrom noch nicht zu den Präparaten der ersten Wahl, sondern kommen nur ergänzend oder bei nicht tolerierbaren Nebenwirkungen der Beta-Blocker oder der ACE Hemmer in Betracht.

Digitalis:

Digitalispräparate werden seit Jahrzehnten zur Behandlung der Herzschwäche eingesetzt. Sie kommen bei Patienten mit Marfan-Syndrom nur dann zum Einsatz, wenn durch eine lang bestehende, schwere Undichtigkeit der Herzklappen eine Herzmuskelschwäche eingetreten Ist. In diesen Fällen werden Digitalispräparate dann auch mit entwässernden Präparaten (Diuretika) kombiniert. Nebenwirkungen des Digitalis sind eine Verlangsamung der Herzfrequenz, Übelkeit und Erbrechen, sowie selten eine abnorme Farbwahrnehmung. Im Unterschied zu den anderen Medikamenten kann der Blutspiegel des Digoxins gemessen werde.

Coumarine (Blutverdünnung):

Hierbei handelt es sich um Medikamente, die die Gerinnbarkeit des Blutes herabsetzen. Der Patient wird durch die Einnahme dieser Präparate zum Bluter. Coumarine kommen nur bei einer kleinen Gruppe der Marfan-Patienten zum Einsatz und zwar dann, wenn eine künstliche Herzklappe eingesetzt werden musste. Durch die herabgesetzte Gerinnbarkeit des Blutes wird verhindert, dass die mechanische Herzklappe durch spontan entstehende Thromben in ihrer Funktion beeinträchtigt wird. Umgekehrt stellt dies für den Patienten auch eine gewisse Gefahr dar, da bereits geringe Verletzungen, Sport- oder Spielunfälle anhaltende Blutungen nach sich ziehen können.

Auch ärztliche Maßnahmen wie Operationen oder das Ziehen eines Zahns stellen ein Risiko dar und erfordern eine strenge Kontrolle der Blutgerinnungswerte. Umgekehrt, bei zu geringer Coumarinwirkung, kann die Klappe durch Gerinnsel gefährdet werden. Die Einnahme von Coumarinen erfordert daher regelmäßige Blutuntersuchungen der Gerinnungsaktivität des Blutes durch den Hausarzt. Viele Patienten verfügen aber auch über ein eigenes tragbares Laborgerät, mit dem sie ihre Werte selber messen und die Dosis selbstständig anpassen können.

Dr. S. Kotthoff
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin – Pädiatrische Kardiologie
Universitätsklinikum Münster
Albert-Schweitzer-Str. 33
48149 Münster