... aus Sicht des Kardiologen:

Die Osteoporose ist eine Erkrankung der Knochen, die letztlich zu einer Entkalkung, zu häufigen Schmerzzuständen und einer höheren Bruchgefahr führt. Man unterscheidet im wesentlichen zwei Grundformen, die sog. primäre und die sekundäre Osteoporose.

Die primäre Osteoporose - und das ist diejenige, die meist überall diskutiert wird - tritt bei ca. 20-40% der 50-70 jährigen Frauen nach der Menopause (den Wechseljahren) auf und wird im allgemeinen mit einem Mangel des weiblichen Hormons Östrogen erklärt. Hier wird in der Tat von einigen Kollegen zur Prophylaxe die Verabreichung von Östrogenen empfohlen, wobei nach einigen aktuellen - heftig und kontrovers diskutierten - Studien das Risiko von Krebs (insbesondere Brustkrebs) durch eine solche Behandlung ansteigt. Dazu aus kardiologischer Sicht Stellung zu nehmen, wäre sicherlich vermessen. Da sind spezieller damit befasste Kollegen (Gynäkologen und Endokrinologen) besser geeignet. Dennoch gibt es wichtige Gesichtspunkte speziell für Patientinnen mit Marfan-Syndrom: Bekanntermaßen ist bei Marfan-Patientinnen das Risiko einer Aortendissektion in der Schwangerschaft erhöht. Das erklärt man sich unter anderem mit der hemmenden Wirkung von Östrogen auf die Bildung und Vernetzung von Kollagen und Elastin in der Aortenwand. Die zusätzliche Zufuhr von Östrogenen könnte daher für Marfan-Patienten durchaus ungewünschte Nebenwirkungen haben, weil die Struktur der Gefäßwände beeinflusst wird. Dazu (und das muss warnend betont werden) gibt es allerdings weder in der einen noch der anderen Richtung gesicherte Daten!

Die sekundäre Osteoporose ist die mit nur 5% viel seltenere Form eines Knochenumbaus auf dem Boden einer anderen Erkrankung des gesamten Organismus. Dazu zählen dann auch Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom, das schon für sich gesehen das Auftreten einer Osteoporose begünstigen kann. Hier sind Hormon-Gaben nicht wirksam.

Als Empfehlung kann man daher sicherlich zusammenfassen, dass für Marfan-Patientinnen die allgemeinen Ratschläge zur Vermeidung einer Osteoporose (ausreichende Bewegung, ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr) und evtl. begleitende Medikamente (sog. Biphosphonate und Fluoride) sicherlich sinnvoll sind, die Östrogentherapie wegen ihrer möglichen Wirkung auf die Aortenwand aber eher problematisch erscheint.

/Prof. Dr. Andreas Franke

... aus Sicht des Endokrinologen:

Vorausschicken möchte ich, dass eine Antwort auf diese sehr individuelle Frage fast nicht zu geben ist.

Die wissenschaftliche Datenlage und die Zahl der Publikationen zur Knochendichte bei Frauen mit Marfan-Syndrom sind relativ dünn. Die Ergebnisse sind teilweise widersprüchlich. Es ergibt sich eine Mehrheit von Studien, die eine gewisse Verringerung der Knochendichte von Frauen mit MFS gegenüber Kontrollpersonen finden. Allerdings scheint die Knochenbruchhäufigkeit bei Patienten mit MFS nicht erhöht zu sein. Ferner besteht offensichtlich kein Zusammenhang zwischen verringerter Knochendichte und Knochenbruchhäufigkeit beim MFS. Daher gibt es bisher in der wissenschaftlichen Literatur keine Empfehlungen für Frauen mit MFS hinsichtlich einer Therapie zur Verbesserung der Knochendichte. Für den Fall einer relativ frühen Menopause sind erst recht keine Empfehlungen vorhanden. Daher erscheint es mir sinnvoll, dass man der Fragestellerin empfiehlt, sich individuell auf der Basis einer gründlichen Untersuchung über ihr Osteoporoserisiko und ihr Frakturrisiko beraten zu lassen. Dazu müsste eine Knochendichtebestimmung durchgeführt werden.

Die Beratung über eine Hormontherapie der Menopause sollte beim Gynäkologen erfolgen.

/PD Dr. med. C.-J. Partsch