Aufgrund der Bindegewebsschwäche können bei Menschen mit Marfan-Syndrom das Herz, die Schlagader und die Herzklappen verändert sein. Dieses kann Ursache für Notfallsituationen sein:

Schmerzen im Brust oder Bauchraum können Anzeichen einer akuten Aortendissektion sein. Oft werden diese Schmerzen, die sehr plötzlich auftauchen können, als wandernd, reißend oder pulsierend beschrieben. Der Schmerz wird im Brustkorb, Hals, Rücken oder Armen verspürt. Bei Marfan-Patienten kann der Schmerz sehr untypisch sein oder auch schwächer als zu vermuten wäre.

Maßnahmen bei Symptomen einer Aortenerkrankung bei Marfan-Syndrom:

• Sofortige Abklärung der Beschwerden!
• Transport in ein kardiologisches/kardiochirurgisches Zentrum mit sofortiger bildgebender Diagnostik zum Ausschluss einer Aortendissektion (CT oder TEE)
• Blutdruck senken auf unter 110 mmHg.
• Eine Typ A Dissektion erfordert eine Notoperation mit Ersatz/Rekonstruktion der Aortenwurzel.

Weitere typische Notfallsituationen bei Marfan-Syndrom:

• Akute Mitralklappeninsuffizienz (z.B. bei Abriss eines Sehnenfadens, akute Klappenentzündung: Symptome können Atembeschwerden und ein Rückgang der Leistungsfähigkeit sein.
• Akute Aortenklappeninsuffizienz (z.B. bei Aortendissektion, akute Klappenentzündung): Atemnot und ein Gefühl der Brustenge können auftreten.
• Herzrhythmusstörungen (z.B. Vorhofflimmern oder ventrikuläre Tachykardie): Marfan-Patienten beschreiben oft Herzrasen und Ohnmachtsgefühle.
• Erhöhter Blutdruck: Soll bei Patienten mit Marfan-Syndrom vermieden werden, wegen der hohen Gefahr der Aortenschädigung.
• Pneumothorax: Dieser entsteht beim Marfan-Syndrom durch das instabile Bindegewebe. Vorher bestehende Emphysemblasen sind typisch.

Wir bedanken uns bei Herr Professor Dr. Y. von Kodolitsch (Universitäres Herzzentrum Hamburg-Eppendorf UKE)